disease，HD）是常染色体显性遗传基底节及大脑皮质变性病，主要临床特点是家族史、运动异常和痴呆，痴呆是突出症状。Gee Huntington（1872）首先报道，描述为遗传性进行性神经变性病，以运动异常和精神障碍为特征。由于异常运动为舞蹈症，又称Huntington舞蹈病（Huntington chorea）、遗传性舞蹈病（hereditary chorea）或慢性进行性舞蹈病（ ic progressive chorca）。在lCD-lO在器质性精神障碍痴呆分类中，称为Huntington病性痴呆。国外流行病学调查人群患病率差异较大，0.5～7.8/10万。国内无大规模流行病学调查，此病临床并非少见，迄今国内已有100余个家系报道。 一、病因及发病机制 本...