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血卟啉病（第1页）

血卟啉病

血卟啉病是由先天性和后天性叶卟啉代谢紊乱所引起的代谢性疾病。其主要病理生理为卟啉及（或）卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚。临床分为两型：卟啉积聚在骨髓者为红细胞生成性血卟啉病，属先天性疾病；主要积聚在肝脏者为肝性血卟啉病。女性多于男性，发病年龄多集中在20岁左右。

有哪些症状

●红细胞生成性血卟啉病：多见于5岁以下儿童，偶有存活到20岁。以光敏性皮肤病变、湿疹、荨麻疹、口腔黏膜出现红色斑点和溶血性贫血为特征。偶并发结膜炎、角膜炎等。本型临床少见。

●肝性血卟啉病：较红细胞生成性血卟啉病为多，多见于成年人，常有家族遗传史。临床又分为：

◎急性间歇型：较多见，主要表现为间歇腹痛、自主神经功能失调和神经精神改变。

◎迟发性皮肤型：症状只限于皮肤症候群，呈对光和机械性创伤敏感。

◎混合型：兼有前两项症状体征。

◎遗传性粪卟啉型：临床特点是大便排出粪卟啉增多而无症状，但在巴比妥类、镇静剂等诱发下可出现急性间歇型症状，少数患者可有皮肤症候群的表现。

应做哪些检查

●尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。

●尿卟胆原定性或定量试验阳性。

老中医处方

方1

【组方】柴胡9克，赤芍12克，白芍12克，木香9克，郁金9克，枳壳12克，川楝子12克，元胡12克，蒲公英30克，生大黄（后下）9克。

【加减】皮下发斑灼痛，加天花粉、丹皮、生地黄。

【主治】血卟啉病，腹痛，皮下发斑，或见黄疸、口干苦，性急易怒，或见肢体麻木，失眠，舌暗红，苔薄，脉弦或滑实。

【用法】水煎，分2～3次服，每日1剂。

方2

【组方】大黄（后下）10克，木香10克，泽泻10克，陈皮10克，黄芩10克，法半夏10克，厚朴10克，黄连6克，竹茹12克。

【加减】

⊙湿重呕恶者，加佩兰10克；

⊙腹痛者，加元胡10克，川楝子10克；

⊙腹胀者，加枳实10克；

⊙腑实者，加玄明粉（冲服）10克。

【主治】血卟啉病，腹痛剧烈，腹胀，大便秘结，或见恶心呕吐，舌红，苔薄黄，脉弦滑。

【用法】水煎，分2次服，每日1剂。

方3

【组方】炮姜5克，肉桂5克，元胡15克，丹参15克，赤芍15克，桃仁10克，红花10克，蒲黄（包）10克，小茴香10克，五灵脂（包）10克，葛根20克，炙甘草20克，炒莱菔子20克。

【主治】血卟啉病。

【用法】水煎2次，药液混合，早晚分服，每日1剂。

方4

【组方】桃仁10克，桂枝7克，大黄（后下）9克，芒硝15克，白芍15克，甘草3克。

【加减】