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第三节嗜酸性粒细胞性肺病（第2页）

（二）实验室检查

嗜酸性粒细胞计数常较高（大于20%～50%，大于3000mm3），持续数周。血清和支气管灌洗液中IgE水平（大于l000IUml）和丝虫抗体明显升高。由于寄生虫藏在肺组织中，因此不能发现小的寄生虫。BAL中的嗜酸性粒细胞数高于正常的50%，胸X线显示支气管肺泡影增多，散在1～3mm的结节。肺功能检测显示限制性通气功能障碍和弥散功能受损。25%～30%的患者表现为阻塞性通气功能障碍。肺活检发现嗜酸性粒细胞性支气管肺炎，在降解的小丝虫周围有嗜酸性粒细胞脓肿和间质性肉芽肿形成或有局限性坏死。

（三）诊断方法

在病区地方久住且有临床症状者，即考虑诊断本病。胸片见弥漫性结节、嗜酸性粒细胞极度增多和高水平的IgE，均有助于诊断。对治疗反应好支持本病的诊断。可检测到高滴度的抗丝虫抗体，但无特异性。

（四）治疗和预后

本病的特异性治疗物是碳酰胺嗪[6～12mg（kg·d），分3次服用]，疗程为21d，一般起效快，肺功能迅速恢复。但10%～20%的患者可能复发，或疗效不佳，需长期治疗。对这患者需要再治疗1个疗程，但有些患者的病情仍继续进展，至慢性肺间质纤维化形成。

五、嗜酸性粒细胞增多综合征

嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilie）是一种病因未明的少见病，男女之比为9：1，平均发病年龄为40岁。1965年首先由Harding及Anderson二位学者对其进行详细的讨论。

（一）临床表现

常见症状有发热、食欲不振、体重下降及受损器官、系统的相应症状。60%的患者心脏受侵，出现心律失常、心衰、二尖瓣及三尖瓣功能障碍。23的患者存在血栓栓塞性疾病，一些患者也可出现高血压、蛋白尿。约一半的患者肺脏受侵，咳嗽是其主要症状。也可发生肺实变、胸腔积液，实变的肺组织及胸腔积液中含有大量的嗜酸性粒细胞。有报道，本病也可引起ARDS。血栓栓塞或血管炎可以产生局灶性神经病变，也可出现智力下降及周围神经病变。可出现腹痛、多关节病变、肌肉乏力、皮疹等非特异性症状。

（二）实验室检查

血中嗜酸性粒细胞计数通常显著增多，平均为2。0×109L，最多可达18×l09L。周围血涂片可见嗜酸性粒细胞所含的嗜酸性粒细胞阳离子蛋白增多、空泡形成增加。骨髓中嗜酸性粒细胞系数量明显增多。

（三）诊断方法

诊断标准：①血中嗜酸性粒细胞计数增多（≥1。5x109L）并伴有相应的症状与体征，持续时间≥6个月；②排除寄生虫感染、变态反应及其他可能引起嗜酸性粒细胞增多的疾病；③组织器官存在嗜酸性浸润或出现由此引起的器官功能障碍不应将本病与嗜酸性白血病相混淆。

（四）治疗和预后

本病的3年死亡率为77%。但在1978年Parrllo等学者报道的26例本病患者中，5例未经治疗的患者没有发现进行性器官一系统功能障碍的证据；在16例应用糖皮质激素治疗的患者中，6例缓解而不需要进一步的治疗；8例对激素治疗无反应者，换用羟基脲后6例获良好效果，2例部分缓解。该组患者的3年死亡率为4%。已经证实α-干扰素对于应用糖皮质激素治疗无效或不能耐受或患有消化性溃疡的患者是有效的。对于存在血栓栓塞性疾病的患者应同时给予抗凝治疗。

六、Chueg-strauss综合征

Churg-Strauss综合征（CSS）是一种少见的系统性血管炎，主要累及小的和中等大小的静脉。ChurgStrauss综合征常发生于有过敏疾病的患者（如哮喘、鼻窦炎或鼻炎），并且所有患者均有肺部受累和外周嗜酸性粒细胞增多。本病男女发病率相当，任何年龄均可发病。

（一）临床表现

Churg-Strauss综合征患者中，有哮喘史者常有附鼻窦疾病、单或多神经病变和全身症状，如发热、体重下降和疲劳感。常伴其他器官的血管炎[皮肤（70%）、胃肠道（59%）、肾脏（49%）、心脏（47%）及中枢神经系统（27%），但严重肾衰少见]。近几年发现白三吸收体拮抗剂的应用（如扎鲁司特和孟鲁司特）与CSS之间具有相关性。尽管对二者之间的确切相关性尚不清楚，但临床医生应引起注意。

（二）实验室检查

95%的患者外周血嗜酸性粒细胞增多（超过正常的10%）13患者BAL嗜酸性粒细胞数增多。因全身性血管炎的存在，患者常有贫血、白细胞增多、血沉快、血清IgE增高、低补体血症及肾功能下降。35%～50%的患者周抗中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）染色阳性。常有胸X线改变，包括一过性片状浸润影、融合后的大片状影、胸水及结节，结节很少形成空洞。

高分辨率胸CT证实有不规则肺动脉瘤形成及小叶中心和血管周围结节。肺活检显示小及中等大小的静脉和动脉嗜酸性粒细胞血管炎，伴有血管周围坏死性肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润。

（三）诊断方法

美国风湿病学会建立了CSS的诊断标准：①哮喘；②嗜酸性粒细胞超过正常的10%；③单或多神经病变；④游走性肺浸润影；⑤副鼻窦病变；⑥肺活检嗜酸性粒细胞向血管外的浸润。符合上述6条中的4条即可诊断。如取肺组织活检，常需开胸，因经气管活检所获肺组织量太少。

（四）治疗和预后

开始需应用大剂量糖皮质激素前2个月应用泼尼松1mg（kg。d）]，然后据临床缓解情况逐渐减量。对肺脏受累为主者，开始治疗时加用环磷酰胺[1～2mg（kg·d）]可迅速缓解病情，降低复发率。但由于环磷酰胺增加了感染的机会，因此只限于对糖皮质激素起效慢或复发者。另外，环磷酰胺可用于肺脏合并肾脏、中枢神经系统或胃肠道受累的患者。预后常不佳，5年生存率为60%～76%。多器官受累的患者起病凶险，多数在诊断后3个月内死亡。

（蔡志刚）

参考文献

1文昭明。变应性支气管肺曲菌病。见：蔡柏蔷，李龙芸。协和呼吸病学。北京：中国协和医科大学出版社，2005

2张宏誉。过敏反应及临床免疫学纲要。天津：天津科技科技翻译出版公司，2005

3蔡柏蔷，李龙芸。协和呼吸病学。北京：中国协和医科大学出版社，2005

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