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第三节嗜酸性粒细胞性肺病（第1页）

第三节嗜酸性粒细胞性肺病

嗜酸性粒细胞性肺病是一个总称，包括了肺部受累的一系列嗜酸性粒细胞综合征。本章将介绍单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症、急性嗜酸性肺炎、慢性嗜酸性粒细胞肺炎、热带嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多综合征、血管炎性嗜酸性粒细胞增多症（Churg—strauss综合征和结节性多动脉炎）。对ABPA已单独讨论。

一、单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症

单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症又称Loffler综合征，是一组伴有外周嗜酸性粒细胞增多的轻微的肺和系统性疾病，常于感染或用药后发生，可自行缓解。

（一）临床表现

患者常无症状或有轻微咳嗽，以及一些全身症状，如低热和肌痛。对症治疗疗效好（如对氨基水杨酸，磺胺类物、氯喹等）。仔细询问接触史对诊断非常重要。有时也可无接触史。

（二）实验室检查

外周血嗜酸性粒细胞达10%～30%。胸X线显示非节段性、对称性或单侧、一过性和游走性浸润影，可累及间质或肺泡。如为寄生虫感染所致，则常规可查到寄生虫。一般不需要肺活检，如活检，可示间质性嗜酸性粒细胞性肺炎，无坏死或血管炎的表现。

（三）诊断方法

仅凭单一症状不能做出诊断。如同时具有嗜酸性粒细胞增多、轻微肺炎、一过性肺浸润和一个月内自行缓解者，诊断为本病如有接触史，则有助于诊断。

（四）治疗和预后

如仅为单纯性肺嗜酸性粒细胞增多，大多数可在1个月内自行缓解。停用可疑物和应用抗寄生虫，常取得良好疗效。对于较重的病例，可应用泼尼松，逐渐减量至停药。可彻底治愈，预后很好。

二、急性嗜酸性肺炎

急性嗜酸性肺炎（aophiliia）是1989年首先由Allen及Badesch等学者报道的。本病可发生于任何年龄，男女均可发病。临床症状可持续数小时到数天。

（一）临床表现

高热，肌痛，低氧血症有时很严重，需要机械通气。

（二）实验室检查

常见白细胞增多，但只有13的患者血中嗜酸性粒细胞增多。胸部x线片上可以出现由最初很少的浸润影进展成弥漫性。与慢性嗜酸性肺炎不同的是，这些浸润影通常不仅限于肺的周边。CT可发现弥漫性肺实质浸润影、胸腔积液。无淋巴结肿大。肺功能检查示限制性通气功能障碍，弥散功能受损，无阻塞性通气功能障碍。支气管肺泡灌洗液中含有大量的嗜酸性粒细胞，IL-5及黏附分子水平升高，治疗后上述异常均可恢复正常。肺活检可见肺间质及肺泡含有大量单核细胞，尤其是嗜酸性粒细胞，可见透明膜等弥漫性肺泡损伤的特点，组织学表现类似于ARDS。

（三）诊断方法

其诊断标准如下：①急性发热性疾病；②重度低氧血症；③x线表现为双肺弥漫性浸润；④支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞占细胞成分的25%以上；⑤排除寄生虫、真菌等病原体所致的肺部感染；⑥排除药物反应；⑦应用糖皮质激素后很快痊愈；⑧停用激素后不复发。

（四）治疗和预后

治疗急性嗜酸性肺炎常需使用大剂量糖皮质激素，如甲基泼尼松龙60～125mg，每6h一次，持续应用24～48h。因确诊急性嗜酸性肺炎需要排除感染性疾病，治疗需要大剂量激素，故疑诊本病时，通常应在开始治疗前行支气管肺泡灌洗或肺活检以明确诊断。呼吸衰竭得到纠正后可在2到4周内逐渐减少激素用量并最终停用。单纯的急性嗜酸性肺炎在治疗后不应复发，如果复发应考虑是否合并其他疾病如慢性嗜酸性肺炎。本病诊断一旦确立，就应立即给予治疗，但偶见自行痊愈的报道。

三、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是一种肺和系统性疾病，女性多见，50～60岁高发。起病隐匿，从发病到确诊的平均病程为7。7年。外周嗜酸性粒细胞可增多，也可正常。多数患者病因不明，只有少数患者的病因与引起单纯的嗜酸性粒细胞性肺炎相同。

（一）临床表现

患者表现为中重度咳嗽（90%）、发热（87%）、呼吸困难（57%）、体重下降（57%）、多汗、不适及持续性喘憋1个月以上。l3的的患者有遗传性过敏史，哮喘可以是新出现的症状，甚至在治疗后仍持续存在。

（二）实验室检查

23的患者外周血嗜酸性粒细胞在20%-80%。胸X线显示进行性浸润影，其分布与解剖上的叶和段不一致，特征性分布于胸的下半部分。这种外周“碟样”分布，也被描述为肺水肿样改变，这种改变在一般的胸片上难以识别，但CT扫瞄可清楚的显示。一段时间后，浸润影可消失或在同一部位再次出现。肺功能检测显示限制性通气功能障碍，弥散功能降低。血气示血氧分压降低。肺活检证实肺泡和间质中嗜酸性粒细胞和单核细胞增多。偶尔可见肉芽肿形成，伴有嗜酸性粒细胞脓肿和小血管炎形成。25%的患者有支气管炎。

（三）诊断方法

1968年等学者提出如下诊断杯准：①亚急性起病；②常有中度的低氧血症；③x线表现为双肺弥漫性浸润，尤以周边明显；④血及肺中嗜酸性粒细胞增多；⑤排除寄生虫、真菌及其他病原体所致的肺部感染；⑥排除药物反应所致者；⑦应用皮质激素后很快痊愈；⑧停用皮质激素后容易复发。发作期支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞增多，占细胞成分的25%或更高，治疗后恢复正常。支气管肺泡灌洗液中IL-5及IL-10水平显著升高。组织学检查可见嗜酸性粒细胞、巨噬细胞及多核巨细胞浸润肺间质及肺泡。

（四）治疗和预后

因为约10%的慢性嗜酸性粒细胞增多性肺炎可反复发作，甚至引起死亡，因此早期治疗十分重要。治疗可应用泼尼松30～60mgd[儿童l～2mg（kg·d）]，逐渐减量，至最小量长期维持。临床表现、X线和组织改变常戏剧性地在几d内发生，但如病情未控制而泼尼松提前减量，可复发。关于大剂量吸入糖皮质激素的疗效尚未见报道。维持治疗的时间尚不明确，但对难治性病例应终生维持。预后很好，但有时需延长治疗时间。

四、热带嗜酸性粒细胞增多症

患者感染了丝虫时表现为热带嗜酸性粒细胞增多症。丝虫通过蚊虫叮咬传播，成虫最终寄生于淋巴系统，并产生小的丝虫。小丝虫穿过肺组织，引起明显的炎症反应。患者中男性多见（男女比例为4：1），30～50岁高发，从高发地区传入，如印度、非洲、南美洲和东南亚等地。

（一）临床表现

患者常隐匿起病，表现为干咳、呼吸困难、夜间哮喘、不适、食欲减退和体重下降等。在发病期可闻及水泡音、干啰音和哮鸣音。儿童可有中度的淋巴结肿大和肝肿大，成人则无此症状。