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第四节 血管性水肿的临床表现（第1页）

第四节血管性水肿的临床表现

获得性血管性水肿发病年龄常为40多岁或更晚，无家族史，表现为急性局限性水肿，多见于皮下组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮、及肢端、头皮、耳廓、口腔黏膜、舌、喉也可发生。水肿处皮肤紧张发亮，境界不明显，呈淡红色或较苍白，质地柔软，为不可凹陷性水肿。患者自觉不痒或轻痒，或有麻木胀感。肿胀约经2～3d后消退，或有较久者，消退后不留痕迹。常单发或在同一部位反复发生，变应原因引起的获得性血管性水肿常合并荨麻疹，瘙痒明显。当喉头黏膜发生血管性水肿时，可有气闷、喉头不适、声嘶、呼吸困难、甚至引起窒息。

遗传性血管性水肿在所有种族均有报告，而且没有性别差异。本病可发生于任何年龄，但大多数发生于儿童或少年期。临床特征为皮肤黏膜反复发作，自限性、局限性苍白、皮下组织非瘙痒性水肿，可累及身体任何部位、反复发作的血管性水肿。水肿在12～18h内逐渐加重，经48～72h又逐渐消退，病程2～5d。荨麻疹不是本病的特点。水肿可发生在身体的任何部位，但最常累及四肢末端、面部和上呼吸道、胃肠道黏膜。喉头水肿常见，是遗传性血管性水肿的主要死因，常首先表现为声音嘶哑、发音困难、吞咽困难，可迅速进展，出现窒息及呼吸困难。腹部症状主要表现为反复腹痛，可伴一过性少量甚至腹水生成。腹痛程度可以由轻微不适感到剧烈的难以耐受的绞痛，常伴呕吐和（或）腹泻。水肿可以自发，但约有半数患者水肿的发作与局部轻微外伤有关，如碰撞、挤压、骑马、抬重物、**等。部分患者亦可因过度疲劳、忧伤焦虑、感染、化学刺激等诱发。月经前后、服雌激素型避孕药、雌激素替代治疗以及妊娠时常发作频繁。很多情况下，并非每次发作均有同样诱因，同样诱因出现时也并非每次都会诱发症状。遗传性血管性水肿临床表现差异性很大，从轻度的肢体不适感到危及生命的喉头水肿。发作频率可从每年发病1次到每周发病1～2次。同一个家系中的患者发病部位、严重程度及频率也不尽相同。