燃文小说网

什么是肾上腺疾病与高血压继发（第2页）

（8）双侧肾上腺静脉插管采血测定醛固酮：此法是最好的鉴别方法，但属创伤性检查，技术也较困难，仅在上述各方法均不能鉴别腺瘤还是增生时才应用。若一侧肾上腺血静脉醛固酮是对侧的2倍以上，或两侧浓度相差5。548μmol／L（20μg／dL），则高的一侧为腺瘤。若双侧肾上腺血醛固酮均增高，浓度仅相差20％～50％，则可诊断为特醛症。

肾上腺癌临**少见，肿瘤分泌醛固酮及其前体物，使血及尿醛固酮明显增高，并不受体位、钠负荷及ACTH影响，而且兼有脱氢皮质酮、皮质酮、皮质醇和雄激素浓度升高及其相应的临床异常表现。其病程进展快，预后差。B超、CT或MRI检查显示巨大肿块，但131I胆固醇肾上腺扫描可因放射性在瘤体内过度分散而不易显像。

（五）鉴别诊断

1．原发性高血压

使用排钾利尿剂，又未及时补钾时，可出现血钾偏低，特别是低肾素型患者，需作鉴别。可根据病史，检查血尿醛固酮。原发性高血压血尿醛固酮不高，一般降压效果较好，鉴别并不困难。

2．肾动脉狭窄及恶性高血压

肾动脉狭窄性高血压及恶性高血压均由于肾缺血，而引起肾素—血管紧张素系统激活，导致继发性醛固酮增多，并出现低血钾。该类患者之血压较原发性醛固酮增多症患者高，恶性高血压之舒张压可高达130～140mmHg（17～19kPa），常伴有明显的视网膜损害，短时间内可发展为肾功能减退、氮质血症及尿毒症。肾动脉狭窄患者约1／3可闻及血管杂音，放射性肾图、静脉肾盂造影可显示一侧肾功能减退、肾脏缩小；肾动脉造影可明确肾动脉狭窄及其部位、程度和性质。

3．失钾性肾炎或肾盂肾炎晚期

因常伴有高血压和低血钾，有时不易与原发性醛固酮增多症相区别。详细询问病史，认真复习病历资料对鉴别诊断很有帮助。此外，肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和血钠偏低。低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压也不降；安体舒通不能纠正低钾和高血压；血浆肾素活性增高，为继发性醛固酮增多症所致，上述几点均有助于鉴别。

4．其他肾上腺疾病

（1）皮质醇增多症，尤其是肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征患者，有其原发病的各种症状、体征及恶病质，易于与原发性醛固酮增多症相鉴别。

（2）先天性肾上腺皮质增生症，如11β-羟化酶和17α羟化酶缺陷者可有高血压及低血钾，但前者以女性男性化或男性性早熟，后者以女性发育不全或男性呈假两性畸形为特征，临**不难鉴别。

5．其他

假性醛固酮增多症（Liddle综合征）、肾素瘤、服甘草制剂、避孕药、生胃酮等都可出现高血压和低血钾，血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查，现病史和家族史有助于鉴别。

（六）治疗

原发性醛固酮增多症的治疗取决于病因，醛固酮瘤首选手术治疗，单侧肾上腺切除术往往可治愈；原发性肾上腺增生症单侧或次全切除术亦有效。近年来对增生型患者趋向于用药物治疗，但临**有时难以确定是腺瘤还是增生，需做手术探查。

药物治疗主要选择拮抗醛固酮的作用或抑制其合成、分泌的药物。

1．醛固酮拮抗剂

安体舒通竞争性拮抗醛固酮对肾小管的作用，但不影响其合成，目前仍是治疗原发性醛固酮增多症的第一线药物。开始剂量和手术前准备时用量相同，即40～60mg（微粒型），每日服3～4次。一般低血钾可迅速纠正，但血压需4～8周才能控制；以后逐渐减为40～60mg／d的维持量。安体舒通可产生**、性欲减退、男性**发育、女性月经紊乱等明显的副作用。

2．钙离子拮抗剂

由于钙离子为多种调节因素刺激醛固酮分泌的最后共同通道，钙离子拮抗剂不仅能抑制醛固酮的分泌，而且能减少血管阻力起到降压的作用。硝苯吡啶20mg，每日服3次，服药4周后可使血醛固酮水平降低，血压、血钾恢复正常。但与安体舒通合用可使血钾过高，须谨慎。

3．抑制醛固酮合成的药物

酮康唑是一种口服的咪唑类衍生物，以往用于抗真菌治疗。近年来发现酮康唑可多途径阻断、干扰与醛固酮合成有关的酶系。文献报道大剂量酮康唑治疗原发性醛固酮增多症，患者1周内血钾恢复正常，血压也有所降低。

二、皮质醇增多症

皮质醇增多症为一组由于慢性糖皮质激素增多所引起的临床症候群。早在1912年Harveyg就报道了第一例患者，20年后又总结了3例病例具有相类似的症状和体征：向心性肥厚、满月脸、水牛背、高血压、紫纹等，均由垂体腺瘤所致。所以称之为柯兴（库欣）综合征（g'ssyndrom）。后来发现该综合征也出现在肾上腺皮质腺瘤患者中。

（一）病因

1．肾上腺皮质增生

肾上腺皮质增生约占柯兴氏综合征的70％，大多为垂体微腺瘤，少为大腺瘤、ACTH细胞增生、ACTH癌。由于腺瘤自主性过度分泌ACTH，致使肾上腺增生。为了便于区分，目前将垂体源性的皮质醇增多症称为柯兴病（g'sdisease）。

2．肾上腺皮质腺瘤和癌

肾上腺皮质腺瘤和癌约占15％～20％。腺癌呈自主性分泌，致使皮质醇分泌量过高，而ACTH的分泌受到了抑制。

3．医源性皮质醇增多症

据报道在美国每年约有1000万人服用糖皮质激素，尽管我国尚无准确的统计资料，但估计医源性皮质醇增多症可能是最多的。

4．并位ACTH综合征

小细胞性肺癌患者中约1％伴有异位ACTH综合征，而异位ACTH综合征中的一半为小细胞性肺癌所致。异位ACTH综合征可能居柯兴综合征发病率的第二位，但临**常漏诊。

（二）病理

1．垂体

垂体微腺瘤的包膜不完整，腺瘤外噬碱性细胞大多出现Crooke透明变性，免疫酶标显示有多种激素颗粒。