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第一节 老年性痴呆的诊断(第2页)

3)脑脊液生物标记异常:Aβ1-42降低、总Tau(t-Tau)或磷酸化Tau(p-Tau)增高,或三者同时存在。

&的特殊表现:①双侧颞叶糖代谢减低。②其他有效的配体,如FDDNP预见AD病理的改变。

直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD。

2。排除标准

(1)病史:①突然起病。②早期出现下列症状:步态不稳、癫痫、行为异常。

(2)临床特点:①局灶性神经系统症状体征:偏瘫、感觉缺失、视野损害。②早期的锥体外系体征。

(3)其他疾病状态严重到足以解释记忆和相关症状:①非AD痴呆。②严重的抑郁。③脑血管病。④中毒或代谢异常(要求特殊检查证实)。⑤MRI的FLAIR或T2加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致。

3。确定标准

(1)临床和组织病理(脑活检或尸检)证实为AD,病理须满足NIA-Reagan标准。

(2)临床和遗传学(染色体1,14,21突变)证实为AD。

四、老年性痴呆的新旧诊断标准的区别

1。新标准强调早期诊断,确定了早期临床特征和生物标记物。

2。新标准的特异性使其不再使用possibleAD这一层次的诊断。

3。新标准中不包括非典型临床表现,如局灶体征:失语、视空间功能障碍等。

4。新标准在一定程度上依赖影像和脑脊液化验等辅助检查。

5。新标准的确定诊断中认可了AD遗传学的价值。

五、新诊断标准中需要解释的问题

1。情景记忆定义:情景记忆(episodicmemory):对个人亲身经历的、发生在一定时间和地点的事件(情景)的记忆。属于长时记忆中外显记忆的一种。AD记忆受损顺序为情景记忆、语义记忆、程序性记忆。

2。情景回忆的检测方法

(1)延迟回忆测试:延迟回忆测试(delayedrecalltest)效度优于瞬时回忆测试,可将极轻度痴呆与正常对照准确区分,准确率90%。

(2)线索回忆测试:线索回忆测试(cuedrecalltest)能将MMSE分值相同的AD和正常对照成功区分。

3。AD的新诊断标准的客观检查

(1)MRI显示内颞叶萎缩的发生率在不同人群不同,见表7-2。

表7-2MRI内颞叶萎缩的发生率:

ADMor-AD

71%~96%59%~78%29%

(2)CSF检查中,结合Aβ1-42降低、t-Tau增高,AD检测的敏感性达85%~94%,特异性83%~100%。

&au特异性显像还有待更多的大规模研究。

六、新标准面临的问题

1。鉴别诊断方面:①内颞叶萎缩可见于非AD疾病或状态,如缺血、海马硬化、边缘叶脑炎、颞叶癫痫。②情景记忆障碍见于抑郁状态。③满足神经影像和脑脊液改变的非AD痴呆:某些FTD、VD、DLB,须参照其他痴呆的诊断标准逐一排除。

2.共病的问题:①共存有不同疾病,但多有一种为主要原因。②由于严格限定AD记忆损害的特点,一种痴呆同时满足两个诊断标准的情况明显减少。

3.病理证实为AD但临床表现不典型者占6%~14%。①枕叶损害为主表现为视空间障碍者。②额叶损害为主表现为行为异常者。

4。与老标准相同,新标准也将这些特殊AD排除在外,否则严重影响诊断的可靠性。

5。各指标损害标准缺乏量化:①情景记忆损害的程度以及能广泛应用的常模。②内颞叶萎缩最有效的评测方法。③PET:最具诊断价值的部位、代谢减低的程度。④脑脊液生物标记物测定方法尚未统一,即使同一方法不同检测部门得出的标准也不相同。

七、验证新标准的有效性

1。验证角度:①鉴别不同类型痴呆的特异性。②区分不同时间点的敏感性。

2。验证方法:①回顾性:对各研究中心AD库中具有神经心理、MRI、CSF、PET结果者进行回顾性分析。②前瞻性:对正常人群和伴有记忆障碍者进行随访至其死亡尸检。

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