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第十章 脓疱病症的鉴别与诊治（第1页）

第十章脓疱病症的鉴别与诊治

这章描述的是一些遗传性的大疱症，通常称为大疱性表皮松解症的皮肤病。我们将为病人，他们的家庭和朋友和专业人士简短的介绍我们对这些紊乱的了解。除了概略说明各种不同的治疗外，这章还会探讨脓疱病症和相关的区域的研究，最后将会带领说明如何预防这些痛苦。

第一节导致皮肤水疱的病因

大疱性表皮松解症以在肢端等摩擦部位皮肤上出现水疱大疱为特点。据统计，约25，000到50，000的美国人有脓疱病症。

大疱性表皮松解症是一种少见的遗传性皮肤病，是由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发生松解，关节伸侧等易受外力摩擦部位出现大疱。大多数在婴儿时期开始发病，少数病例成年时期才出现症状。本病1886年由德国首次报告，命名为大疱性表皮松解症。由于症状较为复杂，致病原因不一，分类方法各家意见不尽相同。本例属显性遗传性增殖型大疱性表皮松解症的一种变异。

（1）脓疱病症的类型和特点

虽然可以是非遗传的，主要在青春期或成人期时出现，但这章主要地讨论的是遗传因素。

根据疱愈合后有没有疤痕，遗传方式，显微组织切片，可能病因可以把脓疱病症分为几种类型。

每种类型都有不同的症状，并以不同的方式影响病人的日常生活。主要的遗传性的脓疱病症将在下面叙述。

一、单纯型大疱性表皮松解症——一般类型

脓疱病症的这一种形式有下列各项特性:

（1）它通常在出生或幼年出现

（2）水泡遍及身体的表面，皮肤受伤后出现，愈合后无疤痕

（3）那里对黏膜，指甲有轻微影响

（4）随年龄增长好转

二、单纯型大疱性表皮松解症——局部

常染色体显性遗传，特性:

（1）它通常在孩童时期或青春期中发展，虽然也能在婴儿或成人期发生。

（2）水泡常在手和脚上发生并且痊愈后没有结疤

（3）不是牵涉指甲或黏膜

（4）一些人只有热天才患病。

三、接合型大疱性表皮松解症

隐形遗传并且出现二种形式，温和的和严格的。特性：

（1）水泡在出生时自然地发生，在躯干和腿的大部分造成溃疡区域。虽然非结疤性，皮肤的紧缩有时会发生。

（2）婴儿可能由于体液损失或并发症死亡

（3）如果平安渡过第一年，则病情会减弱

四、结疤的脓疱病症的类型：

1、显性营养缺乏性大疱性表皮松解症

特性:

（1）它通常在出生或幼年出现

（2）水泡可能被全身化或者只在手，脚，手肘或膝上出现，通常由于机械外伤。

（3）很少结疤

（4）影响黏膜和指甲

2、隐性营养缺乏性大疱性表皮松解症

也叫常染色体隐形遗传。病情相对温和，水泡在手，脚，手肘和膝上出现，这些情形与显性营养缺乏性大疱性表皮松解症类似。

特性:

在出生或出生后发展