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第十二章 苔癣狼疮的诊断与治疗(第1页)

第十二章苔癣狼疮的诊断与治疗

第一节扁平苔癣诊断与治疗

扁平苔癣是一种病变表浅、发展缓慢的皮肤粘膜病。可单独或同时发生于皮肤、口腔粘膜。30到60岁的人群是最容易患此病的。也见于年轻和年老的患者。种族和性别对其没有影响。病因不明,一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关。某些药物(如砷,铋,金)或接触某些用于彩色照片显影的化学物质可引起与扁平苔藓相似的损害。长期口服阿的平或奎尼丁可产生下肢肥大性扁平苔藓以及其他皮肤方面和系统性损害。其他因素有肝脏疾病和移植物抗宿主反应。

(1)扁平苔癣症状

扁平苔癣的损害可发于任何部位。但总的来讲,四肢多于躯干,四肢屈侧多于伸侧,尤以腕部屈侧、踝部周围和股内侧最易受累。躯干部损害多位于腰部。面部亦可受累,但较少见。头皮发疹时可引起永久性脱发,多呈斑片状,偶可引起弥漫性脱发。脱发处头皮萎缩,或有疤痕形成,与红斑狼疮引起的脱发及假性斑秃有些相似。

病变主要表现在皮肤和粘膜上,少数病例可侵犯指、趾甲以及毛发。它的最典型损害是微高出皮面的扁平丘疹,小米粒至绿豆大小,呈境界清楚的多角形或圆形。颜色多为紫红色或紫蓝色,亦可为暗红、红褐及污灰色。同一患者的丘疹往往大小一致,密集分布,有的散在分布,有的相互融合成大小不等、形状不一的斑块。大多数患者会有不同程度的瘙痒。

粘膜也是好发部位。常呈对称性,亦可见于舌前部、唇、牙龈、腭等处。一般无自觉症状,偶有粗糙感。如有充血、糜烂、则有灼痛,在进食刺激性食物时尤为明显。病变主要表现是由角化不良和角化过度所形成的白色、针尖大小丘疹,这些丘疹排列成线状条纹,条纹相互交织成环状、树枝状或网状花纹。病变基部粘膜仍然柔软而有弹性。花纹基部粘膜正常的称为普通型,粘膜充血的称为充血型,糜烂的称为糜烂型,经常起水疱的称为疱型。舌背有舌**萎缩而微显凹下,表面光滑呈白色微显淡兰色斑块的称为萎缩型。

若是发于口腔,表现为树枝状或网状的白色细纹,并有时出现白色斑点、斑片或斑块。发生在舌部会出现舌**萎缩;发生在唇部会出现糜烂、渗出及粘着性鳞屑,极象红斑狼疮引起的唇部损害。大约有1%的口腔粘膜扁平苔癣会发生癌变,还有人统计癌变率可高达10%以上,且多发生在溃疡或浸润变厚的部位。发生在**部位的扁平苔癣形态与口腔粘膜的形态相似,会出现烧灼及疼痛感觉。

扁平苔癣侵犯指、趾甲会导致甲部增厚或变薄,甲面凹凸不平,出现纵沟或嵴,甚至出现甲中线处裂缝。一般甲部损害无自觉症状。其发病率为2%~10%。甲部扁平苔癣最多见于拇指,大都有皮肤和粘膜症状,单纯有甲部症状的罕见,且易误诊。

**部位的粘膜和皮肤也是扁平苔癣的好发部位。男性多见于**,其次是包皮、阴茎及阴囊;女性多见于大阴唇内侧,其次为小阴唇、**、前庭、**及子宫颈。此外,肛门周围的粘膜也可受累。还有一些少见的粘膜发疹部位,如眼结合膜、鼻粘膜和鼓膜也可受累。内部器官,如食道、直肠、尿道及**等处的粘膜偶尔也会受到侵犯。

由于扁平苔癣的症状表现不一,根据其发病情况、皮疹形态与排列特点,临床将其分为急性泛发性扁平苔癣、慢性局限性扁平苔癣、肥厚性扁平苔癣、线状扁平苔癣、环状扁平苔癣、萎缩性扁平苔癣、毛囊性扁平苔癣、钝头性扁平苔癣、大疱性扁平苔癣、滴状扁平苔癣、红斑性扁平苔癣、掌跖扁平苔癣、热带性扁平苔癣、孤立性扁平苔癣、念珠状红苔癣、扁平苔癣、红斑狼疮综合征等共17型。其共同的典型表现已如上所述,结合组织病理检查及各型特点,即可确诊。

(2)扁平苔癣的诊断

扁平苔藓具有明显的组织学特征。持久的口腔或外阴扁平苔藓呈肥厚的融合损害有时在临**很难与粘膜白斑相鉴别。口腔广泛的糜烂性损害也需要与念珠菌病,癌肿。阿弗他溃疡,天疱疮,疤痕性类天疱疮和慢性多形性红斑相鉴别。扁平苔藓损害周围可见短的树枝状伸展和特殊的灰白色花边样损害。活检常常是有指征的,但陈旧性损也可没有特殊发现。

(3)扁平苔癣的治疗

无症状扁平苔藓不需治疗。如怀疑为药物或化学物引起应立即停用。抗组胺药物(如口服羟嗪25mg或扑尔敏4mg,每日4次)或许是通过其镇静作用来减轻中度瘙痒。限局性瘙痒性或肥大性损害可用醋酸去炎松混悬剂以盐水稀释2。5-5mgml注入皮损浅层,使损害稍隆起即可(至少间隔3周以上方可再注射)。亦可用皮质类固醇激素封包疗法(即用0。1%醋酸去炎松霜或更强的局部皮质类固醇激素于睡前用聚乙烯封包,或者用丙酮缩氟氢羟龙胶布敷贴)。0。1%维甲酸溶液配合皮质类固醇激素治疗光滑皮肤扁平苔藓亦有效。晚间用棉签将维甲酸涂于患处,白天每天3次用强效皮质类固醇霜剂(参见第110节)。对糜烂性口腔损害,于餐前试用粘性利多卡因漱洗可使症状缓解。

小范围病变可在病变基部粘膜下用2。5%醋酸强的松龙混悬液0。5-1毫升,加入等量的1%普鲁卡因液,局部封闭。亦可用维生素B12100微克加入1%普鲁卡因液1毫升,局部封闭。

糜烂性口腔损害和广泛性,严重性瘙痒皮损常需用全身皮质类固醇激素治疗(开始时口服强的松每晨40-60mg,每周约递减13量)。然而,停药后瘙痒又会复发,可试用小剂量皮质类固醇激素隔日晨服,如病人仍有瘙痒,可应用PU-VA治疗。

其他可以用于治疗严重病例获得成功的全身疗法包括维甲酸:依曲替酯和异维甲酸,环孢菌素,环磷酰胺以及PUVA等。口腔糜烂扁平苔藓可以口服氨苯砜或环孢菌素含漱。

本病倾向于自限性,但数年后又可复发。23的病例中,会在8-12个月内自行消失(不作治疗),作治疗时,会在9-18个月内消失,严重的可能持续3-20年。

第二节硬化性苔藓的治疗

该病与内分泌有关。开始是出现多角形、黄白色**状物﹐呈苔癣样。晚期硬变萎缩,也可有奇痒。该疾病较少见,但在妇女中的出现几率高于男性,一般为40到70的妇女。正处于青春发育期的女孩也不常见有患病。白人中更多人得此病。

(1)硬化性苔藓的症状

病因目前未知,推测与体内荷尔蒙分泌紊乱有关。好发于**、小阴唇、**和肛周。病变皮肤萎缩变薄、光亮、呈白色。镜下,角质层增厚,可见角栓形成。表皮变薄,上皮脚变短或消失,基底细胞空泡变性及液化,色素脱失。真皮浅层水肿,细胞成分减少,呈带状均质化为其特征,下方常有慢性炎性细胞浸润。萎缩性硬化性苔癣一般不伴有不典型增生,多数不致发展为癌。

(2)硬化性苔藓的诊断与治疗

诊断通常是做一个皮肤组织的活检。可用局部皮质类固醇处理,雄性激素也有一定作用,如涂抹睾丸激素油膏。但没有证据表明是因为药物的作用而消失了,有可能是自发消失的。以上两种疾病可以咨询皮肤病专家或妇科医生,应早诊断﹐早治疗﹐不要因为害羞或症状轻微而错过早期的最佳治疗机会﹐不然﹐可能诱发更大的疾患﹐会使你悔恨莫及。

第三节狼疮的鉴别与诊治

狼疮是常见的皮肤病,仅次于关节炎。大约20%的人有环状或硬币状的全身性红斑性狼疮,以结疤损害为开始的症状。除此之外,60-65%的人会有皮疹和。可以口服类固醇或其它的抗疟疾药物来缓解。

(1)造成狼疮的四种可能因素

本病是一种以各种反应异常为特征的疾病,至于这些免疫反应常是如何造成的,尚有待研究,可能与下列因素有关。

(一)遗传因素:系统性红斑狼疮(SLE)往往有同一家族中发病较高,文献报告中有连续三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA分型研究证明,SLE患者HLA-B8的33%(正常对照为10%)、HLA-BW16占40%(正常对照为10%),这些都提示SLE的发病与遗传因素存在着一定联系。

(二)感染:有人认为SLE的发病与某些病毒,持续而缓慢的感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞,皮肤损害中者可以发现类似包涵体的物质。亦有报告和结核菌、链球菌感染有关。

(三)药物:本病发病与药物有关可以分类两种情况:一类是诱发SLE症状的药物,如青霉素、磺胺类、保太松和金制剂等。一类是促使SLE发生或诱发狼疮样综合征的药物,如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。有人曾报告本病与药物有关者的占3-12%,因此在使用药物上应特别注意。

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